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甲氧补骨脂素 http://m.39.net/pf/a_4424433.html 神经病学医学网 仅供学习交流，转载请注明出处！ 肌张力障碍是一种运动障碍，表现为不自主的持续性或重复性肌肉异常收缩，导致身体某部位扭曲或姿势异常。这类疾病以主动肌肉和拮抗肌肉的共同收缩为特点，并且存在过溢现象，通常分为局限型、节段型、多灶型、全身型、偏身型。感觉诡计（sensorytrick/gesteantagoniste）是指可以短暂减轻异常姿势和不自主运动严重程度的主动性动作，常通过对疾病累及身体的邻近部位施加包括触觉在内的刺激，改善症状。随着研究深入，发现患者被动性接触或主观想象某种诡计动作也可发挥诡计作用。感觉诡计是局限型肌张力障碍的经典临床特征．尤其常见于颈部肌张力障碍(CD)，也存在于其他局限型肌张力障碍如眼睑痉挛(BSP)、下颌肌张力障碍(OMD)，书写痉挛(WC)。此外，与BSP有相似临床表现的偏侧面肌痉挛(HFS)被认为是一种周围神经性肌阵挛，而非基底节功能异常所致，部分患者也具有感觉诡计。近期发现非局限型肌张力障碍或其他运动障碍中存在感觉诡计。Kojovic等报道一名全身型肌张力障碍患者，在弹奏钢琴时可出现症状的显著改善；Lewitt和Gostkowski报道在偏侧舞蹈症及帕金森病患者中存在感觉诡计；Garcia-Ruiz和delVal报道抽动症患者将扫地或做家务作为感觉诡计；Shprecher报道对胃复安相关迟发性震颤患者的后颈部施加压力或为其佩戴颈托可改善其震颤症状。病例1：原发性Meige综合征：颅肌张力障碍 （视频1：43岁女性，表现为阵挛和肌张力障碍型眼睑痉挛，口面部运动障碍和舌肌张力障碍。其通过触摸眼睑和脸面来行使感觉诡计） 病例2：原发性Meige综合征：颅-颈肌张力障碍伴肌张力障碍相关的震颤 （视频2：服用奥氮平6个月的40岁男性，表现为阵挛和肌张力障碍型眼睑痉挛，口面部运动障碍，舌肌张力障碍和左侧斜颈。其通过将手放到颈后部来行使感觉诡计） 国内外目前对感觉诡计这一现象潜在机制的研究尚无定论。本文现就国内外报道的感觉诡计的基本情况及研究现状综述如下。一、感觉性诡计的类型 感觉诡计的临床表现多种多样，同一患者可同时具有不同形式的诡计动作，且不同的诡计动作对症状改善程度有差异。传统认为，感觉诡计是一种精神心理暗示，或是通过接触特定部位及施加反作用力来达到纠正异常运动的目的，因此早期Stejskal认为感觉诡计就是反作用力。但近年研究表明，存在触觉或反作用力以外的其他形式感觉诡计，打破了感觉诡计是精神暗示或反作用力的观点。1.经典感觉诡计：在局限型肌张力障碍中，大多数感觉诡计发挥作用是通过对身体特定部位施加轻度触觉传入信息来纠正异常姿势，即经典感觉诡计。CD患者最常使用的经典感觉诡计为用手轻触脸颊、下颌、耳后、头顶、后枕等部位，且某些患者发现接触头部扭转方向对侧和同侧某部位均有改善作用。BSP患者通过接触面部特定区域如拇指或食指接触上睑，调整眼镜位置，遮挡眼睛改善症状。WC患者写字时用健侧手触摸患侧手或手臂的特定部位作为感觉诡计形式。轻触受累侧面部是HFS患者使用的主要经典感觉诡计形式。2.力量性诡计：病情更重、病程更长的患者常使用力量性诡计。病程较长或病情严重的CD患者通常需要施加抵抗头部转动的反作用力来纠正异常姿势。BSP患者揉搓跟睑、HFS患者对受累侧面部的按摩，均属于力量性诡计。随着病程延长，可能需要更大程度的感觉刺激改善症状。3.其他形式的感觉诡计：某些患者通过他人的手及借助物体间接接触身体特定部位均可发挥感觉诡计效应。BSP患者可以通过书写、哼唱、吹口哨、打哈欠、咳嗽、嚼口香糖、剔牙等动作改善症状。Lee等报道以视觉作为感觉诡计的CD患者：该患者不仅可以通过经典感觉诡计改善症状，同时视觉活动如照镜子或观察平板上的图案，走路时注视静止的物体，症状均可缓解。一名帕金森病患者习惯将丝带系于眼镜上，由于丝带的感觉传入可诱发颅颈部节段型肌张力障碍，将这种丝带的感觉传入命名为“负性感觉诡计”。Hertie临床脑研究协会调查了47例具有感觉诡计的患者，其中41例患者施加感觉诡计时症状显著改善，其余6例患者(12.8％)存在负性感觉诡计，即对颈部或枕部施加额外的触觉传入信息导致症状加重。二、感觉诡计在运动障碍中出现的频率及效应评价 针对CD中感觉诡计出现率的调查，Hallet、Schramm等、Loyola等、Martino等报道的结果分别为70％、71.3％、81％、84.4％。Loyola等和Martino等调查发现BSP患者感觉诡计出现率分别为55％和71.2％。Martin报道在具有感觉诡计的患者中，69％的BSP患者以及48.1％的CD患者使用力量性诡计。Loyola等报道20％的WC患者具有感觉诡计。HFS患者中三分之一以上通过触觉刺激使症状得到改善。Loyola等将感觉诡计效应分为全效组、中效组、低效组，并对各种类型的效应进行调查，发现大多数患者使用感觉诡计改善不自主运动的程度为中效或低效。三、感觉诡计的机制研究 运动障碍病被认为是由皮层-基底节-丘脑-皮层环路异常引起。有假设感觉诡计的存在需要基底节联系网络在解剖结构上的完整，但继发性肌张力障碍通常伴随这些网络结构的病损，这可以解释为何原发性肌张力障碍感觉诡计出现频率较继发性肌张力障碍高，同时也体现出感觉诡计现象在原发性肌张力障碍中具有重要的研究价值。感觉运动整合异常是肌张力障碍重要的病理生理机制，指的是周围感觉传入信息的异常或脑部对感觉传入的整合异常可能影响到运动皮层对运动程序的执行过程。针对局限型手部肌张力障碍(focalhanddystonia，FHD)以及CD的研究发现，患者双手空间辨别阈值(spatialdiscriminationthreshold，SDT)异常，说明患者的空间敏锐度下降，支持了在肌张力障碍中存在体感异常即周围传入信息及中枢整合功能异常的观点。直接的视觉传入在更高级的感觉运动整合指令下通过对头部受损本体感觉信息发挥代偿作用而影响颈部肌肉的收缩。这些发现说明视觉可能发挥代偿受损前庭及本体感觉系统的作用，如同帕金森病患者中视觉暗示动作的效果，在对患者施加外界视觉暗示或听觉输入时可使其活动的起始和执行更容易。由于基底节以及运动区不仅与体感区密切联系，同时也与视觉及听觉区联系，如视觉及听觉异常，可能存在于更严重的原发性肌张力障碍发病机制中。针对感觉诡计现象的潜在机制，目前国外开展了神经电生理学、神经功能影像学等多方面的研究：(1)神经电生理学研究：一项应用肌电图检查方法评价CD感觉诡计效应的研究发现，具有感觉诡计效应的患者，当使用感觉诡计时，所有检测部位的主动肌肉及拮抗肌肉活性均显著降低。Tinazzi等应用正中神经及尺神经的成对体感诱发电位研究10例WC患者的体感过溢现象，发现WC患者对来自躯体邻近部位的感觉输入信号的整合存在异常，这种无效整合导致了异常的运动输出表现为写字时的手部肌肉痉挛。(2)基于体素的形态学(VBM)研究：有针对BSP患者应用VBM的研究发现，BSP患者右侧额中回皮层厚度高于对照组，然而左侧中央后回以及左侧颞上回皮层厚度低于对照组。BSP患者仅仅表现出皮层体积的差异，说明该病与感觉递呈及意识调节运动行为有很强的相关性。初级感觉皮层的灰质改变可能代表原发性肌张力障碍的特点洲。另有针对36例单侧FHD患者进行的VBM研究发现，双侧的初级感觉皮层容积增加。(3)功能磁共振(fMRI)研究：一项针对WC患者开展的fMRI研究显示患者在执行触觉刺激辨别任务时，基底节以及多处皮层(双侧视觉区，对侧岛叶前部，以及同侧顶叶皮层)兴奋性增高。(4)正电子发射计算机断层成像(PET)研究：针对原发性CD患者开展的PET研究显示头部扭转方向对侧运动皮层及辅助运动区(SMA)的代谢增高，伴随初级感觉运动皮层代谢降低。另有针对CD患者施加感觉诡计同时进行的PET研究，显示与头部扭转方向同侧的上部和下部顶叶代谢增高，头部扭转方向对侧SMA及初级感觉运动皮层代谢降低。(5)经颅磁刺激(TMS)研究：TMS具有兴奋或抑制神经环路的作用，Bhidayasiri和Bronstein提出假设，对特定脑区应用特定参数的TMS治疗可能模拟感觉诡计的效果，理论上可以改善CD患者的症状。四、感觉诡计的临床应用价值 1.为疾病诊断与鉴别提供依据：可以通过感觉诡计现象对肌张力障碍性震颤和其他疾病如特发性震颤进行鉴别。在表现出颈部震颤的患者中。若存在感觉诡计则说明震颤来源于肌张力障碍本身，可以与特发性震颤相鉴别。一项针对震颤型CD、肌张力障碍源性头部震颤以及特发性头部震颤的研究显示，若患者执行感觉诡计时震颤幅度下降，则有助于将前2种震颤与特发性震颤进行鉴别。2.作为治疗策略指导康复：感觉诡计可作为治疗策略。鉴于大多数局限型肌张力障碍甚至某些运动障碍患者具有明确的感觉诡计，可以在相关疾病的治疗及康复中利用感觉诡计。其中包括设计各种器具，如为BSP患者设计带有特定支架的眼镜或头套、护目镜等，为OMD患者设计可以含于口中的物体如牙垫，为CD患者设计颈托、颈部支架，为WC患者设计合理的书写矫正器或护腕等。对于某些全身型肌张力障碍患者甚至帕金森病患者的护理中也可以使用感觉诡计，护理时能更轻易地帮助患者处于舒适的体位，避免因强力牵拉导致机械性损伤。3.用于评价疾病进展及病程预后：有研究表明随着病程进展，感觉诡计效应逐渐减弱。感觉诡计似乎在发病年龄低于32岁的患者中更容易出现，并且可以持续存在于整个病程中。一项针对视觉触觉短暂辨别的研究认为，视觉触觉辨别阈值低的患者其感觉诡计能发挥更好的效果。这可能反映了患者对于基底节功能紊乱所表现出的代偿机制进行性丢失的动态过程。在顶叶皮层水平，对于基底节功能失调的完整适应机制可能是感觉诡计发挥良好效应的前提。另外与没有明显感觉诡计效应的患者相比，具有感觉诡计效应的患者发病年龄显著偏低。综上所述，感觉诡计在肌张力障碍中存在重要研究价值，不仅能对疾病的诊断及鉴别提供依据，还能为疾病康复提供新思路。对感觉诡计潜在机制的深入研究将有助于对肌张力障碍乃至运动障碍的病因及发病机制进行更合理的诠释与探讨。视频：神经病学俱乐部（
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