男性患者，20岁。

主诉：头痛、声音嘶哑4个月。

现病史：4月前出现声音嘶哑，3月前出现左侧头痛及恶心、不适症状，2月前处饮水呛咳，渐进性加重。无癫痫发作，无发热，无肢体活动障碍，无面听神经功能障碍，偶有左颈肩部不适。饮食、二便正常，睡眠、精神可。

既往史：无。

专科检查：IX、X左侧软腭抬举无力，左侧咽反射迟钝。XI左侧左颈、耸肩较对侧略微迟钝、乏力。XII伸舌偏左，左侧舌肌萎缩。

图1颅底CT平扫骨窗

A、B：CT平扫轴位骨窗；左侧颅底颈静脉孔扩大，颈静脉孔区骨质破坏。

图2颅底MR平扫

A：T1WI平扫横轴位；B、C：T2WI横轴位；D：T2WI脂肪抑制序列横轴位；E：T2WI/FLAIR横轴位；F：DWI横轴位。T1WI平扫示左侧颈静脉孔区等低信号肿物，T2IW和T2WI/FS呈高亮信号，其内可见分隔，T2WI/FLAIR呈高低混杂信号，DWI上扩散略受限。

图3颅底MR增强扫描

A、B、C：T1WI增强扫描横轴位、冠状位、矢状位。左侧颈静脉孔区可见软组织肿物，跨颅内外生长，推压小脑，呈蜂窝状强化，其内可见囊变，左侧颈静脉球未显示。

手术切除病理显示为脊索瘤。

颈静脉孔解剖：枕骨大孔两侧有椭圆形关节面，称枕髁，枕髁外侧，枕骨与颞骨岩部交界处有一不规则的孔，称颈静脉孔，其前方的圆形孔，为颈动脉管外口。颈静脉孔的后外侧，有细长的茎突，茎突根部后方有茎乳孔。颈静脉孔分两部分，前内方的神经部，内含舌咽神经、岩下窦；后外方的血管部，内含迷走神经、副神经、颈内静脉。此部位最常见的肿瘤分别是：颈静脉球瘤、神经鞘瘤和脑膜瘤。此部位少见肿瘤种类繁多，如：软骨肉瘤，外周性原始神经外胚层肿瘤，脊索瘤，软骨母细胞瘤，巨细胞瘤，内淋巴囊肿瘤，胆固醇肉芽肿，炎性肌纤维母细胞瘤，颞骨鳞癌，转移瘤等。颈静脉球瘤CT特征表现为颈静脉窝扩大，边缘骨质呈虫蚀样改变颈静脉孔或中耳内不均匀略高或等密度软组织影，增强后呈明显均一强化动态增强扫描似动静脉畸形，即充盈与排空皆呈快速变化；MR表现为T1WI序列病灶呈等、略低或混杂信，T2WI呈高、低混杂信号，在相对高信号的肿瘤背景内间有扭曲的条索状低信号区，即“盐和胡椒”征,为瘤内扩张血管流空，增强后明显强化，可显示直径仅数毫米的颈静脉球瘤。神经鞘瘤在CT上表现为颈静脉孔扩大，但骨质无破坏，平扫呈等或低密度，增强扫描仅轻度强化；MR表现为T1WI呈低信号，T2WI呈高亮信号，增强扫描明显强化，部分可出现囊变，部分呈“哑铃状”。脑膜瘤在CT上表现为颈静脉孔局部骨质硬化、增生，部分看见钙化灶，增强扫描明显强化；在MR表现为T1WI呈等信号，T2WI呈等亮信号，增强扫描明显强化，部分可出现“脑膜尾征”。

脊索瘤是一种先天性肿瘤，起源于胚胎残留的脊索组织。在胚胎期间，脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨，部分达到颅内面，并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接，在枕骨部分可达该骨之下面(即舌咽面)，一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。因此脊索瘤好发于这些部位，尤以颅底蝶枕部和骶尾部为最多见，脊柱型者次之，颈静脉孔区属于少见部位。脊索瘤是一种生长缓慢的肿瘤，其发病率为0.2/10万~0.5/10万，占颅内肿瘤的0.1%~0.7%，可在任何年龄发病，但多在30~50岁时表现出临床症状，男：女约为1.5~2.0：1。在CT上表现为形态不规则但边界尚清楚的肿物，半数瘤内可见散在的高密度，为钙化灶或碎骨，半数有出血囊变。MR上T1WI为等低信号，T2WI为不均匀高信号，在高信号内可见散在点状、片状低信号，为钙化、碎骨或流空的血管，增强扫描呈蜂窝状、不均匀、持续强化。

本病例的特点：颅底解剖结构复杂，孔道众多，是影像诊断的难点。同时此区域发生病变往往都伴有相应的神经系统症状，这也给我们的诊断提供了一些线索。本病例的临床特点就是有IX-XII的后组颅神经症状，即使不看图像，我们也应该想到可能是左侧颈静脉孔区、舌下神经管区有病变，因为IX、X、XI颅神经从颈静脉孔出颅，XII颅神经从舌下神经管出颅，影像学表现也证实了此点。确定了颈静脉孔区病变后就需要相对容易了，可以从颈静脉孔区的常见肿瘤和少见肿瘤中一一排查、分析。

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作者简介：赵燕风，男，中医院影像诊断科主治医师。年毕业于首都医科大学（临床医学专业），年获北京协和医学院硕士学位（影像医学与核医学专业）。主要研究方向为头颈部肿瘤影像诊断。现任中华医学会放射学分会青年委员会和头颈专业委员会头颈/青年学组委员。

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