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患者为46岁女性，因“左耳听力下降10年，右耳听力下降3年”为主诉入院。术前外院MRI显示右侧听神经。左侧桥小脑角区多发肿瘤，有听神经瘤，脑膜瘤。枕部，右侧额部，大脑镰自额部至枕部可见多处增厚，散在分布多个较小的肿瘤。听力右耳完全丧失。左侧听力明显下降。入院诊断为颅内多发肿瘤：1、神经纤维瘤病2.左侧桥小脑角区多发神经纤维瘤和脑膜瘤 入院后，考虑病人颅内肿瘤较多，拟行两次手术治疗。此次手术先行左侧桥小脑角区多个肿瘤的切除，术后一个月后再切除右侧额部肿瘤。完善检查后，行经左侧锁孔乙状窦后入路，术中见小脑幕下至内听道的岩骨背侧，可见三个较大的红色肿瘤以及7个小的子瘤，大小黄豆、米粒不等。肿瘤呈红、灰色，质地略韧、边界清楚。较大脑膜瘤大小分别为直径2.0mm，1.5cm，1.2cm。沿着末组颅神经纤维生长多个大小不等的纤维瘤，呈串珠样，以副神经附着为多。直径较大的直径不超过1.0cm。有12个之多。将以上肿瘤完全摘除。妥善保护末组颅神经。内听道附近可见直径4.0cm的听神经瘤，与面听神经、末组颅神经、粘连紧密。术中面神经完整保留。术后患者左侧听力明显改善。 神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传病，起源于神经上皮组织，常累及中枢神经系统，多伴发皮肤、内脏和结缔组织等多种组织病变，是神经皮肤综合症的一种。它分为神经纤维瘤I（NF-I）型和Ⅱ(NF-Ⅱ)型。前者表现为多发的皮肤牛奶咖啡斑和神经纤维瘤，临床容易发现；后者多累及双侧听神经，临床少见，合并多发的脑膜瘤、胶质瘤以及多发的神经鞘瘤。双侧听神经是NF-Ⅱ的特异性表现。此例患者双侧听神经瘤，在左侧桥小脑角区有如此多的神经纤维瘤，合并神经鞘瘤以及脑膜瘤，十分典型，确实罕见。 赞赏 长按中医白癜风白癜风怎么能治好
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