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姜金利马玉栋 一般资料： 男，22岁，右利手；年3月因搏动性头痛就诊河北二院，MRI及DSA检查提示左颞叶血管母细胞瘤，因手术风险家属放弃手术治疗，年2月出现发作性幻嗅、失神、恶心、呕吐、全身乏力，持续2小时后缓解，随后决定手术治疗；入院查体无明显阳性体征。 影像资料 入院前头颅MRI及增强可见左颞叶内侧类圆形病变，T1加权像呈稍低信号，T2加权像呈高信号，瘤体中央及肿瘤内后壁可见粗大静脉流空影，明显均匀一致强化（图1）； 治疗经过： 1.入院后在局麻下行全脑血管造影（图2为3D图像），肿瘤的供血动脉主要为左侧大脑后动脉颞支及左侧脉络膜前动脉、左侧后交通动脉穿支及左侧大脑中动脉M1段颞支（图3、图5、图6），随后行肿瘤栓塞术，术中使用7:1的NBCA胶，在栓塞左侧脉络膜前动脉供血动脉过程中，微导管到位后，我们行Wada试验，确认左侧脉络膜前动脉不向正常脑组织供血后，再以NBCA液态胶栓塞，术后整体肿瘤栓塞达到85%（图4、图7），栓塞过程相对顺利，术后患者诉头痛，有兴奋感，无肢体活动障碍。 2.栓塞后第二天在全麻下行左颞叶内侧血管母细胞瘤切除术。术中行左侧额颞开颅，去掉颧弓，彻底暴露左侧颞极，导航下定位肿瘤表面皮层最薄处，切处肿瘤表面部分变性皮层，沿肿瘤边界钝性游离,手术要点同动静脉畸形切除无特殊差别，绝对不能分块切除，血管母细胞瘤的供血动脉迂曲增粗程度不如动静脉畸形明显，且血管壁纤薄，不易烧闭（图8、9）： 3.术后患者出现精神症状，情绪激动，易哭，右上肢肌力Ⅱ级，右下肢肌力Ⅲ级，予以相应治疗，复查头颅CT（图10）。术后发热，腰穿置换血性脑脊液，压力为mmH2o,颅压高及右侧肢体肌力下降考虑与患者基底节区静脉回流障碍有关。术后6天患者精神障碍缓解，神清语利，右侧肢体肌力Ⅳ级，近期记忆力差。术后2月时，随访行走无障碍，遗留左眼视野鼻侧部分缺损，不影响正常生活及读写（图11）。 讨论： 血管母细胞瘤（HGB）为起源于脑膜的中枢神经系统肿瘤，WHOⅠ级，占颅内肿瘤的1%～2%、占后窝肿瘤的7%。生长部位以小脑第四脑室底部脑干及脊髓等，但也有报道可生长于中枢神经系统的任何部位。好发于成年人，可分为散发性和家族性两种类型，前者约占75%，于中老年发病，多见于小脑半球；后者伴发于vonHippel?Lindau病（VHL），肿瘤多为散发或合并身体其他位置病变，如肾脏胰腺及视网膜等部位。青少年期即可出现症状，主要位于小脑，小部分位于视觉通路。 血管母细胞瘤由密集不成熟的血管组织构成，所以术中电凝烧闭困难，常出现血管壁烧破，出血，需要反复电凝烧闭，需要技巧和经验。囊性变是其突出特点，囊变体积远超过肿瘤本身，将肿瘤推向一侧，使其成为附壁结节。影像学检查分为大囊小结节、单纯及实质肿块3种类型。（1）大囊小结节型：最为常见，结节于CT呈等或稍高密度，MRI呈等信号，囊性部分为等或高于脑脊液信号；增强扫描结节明显强化而囊壁不强化。其发病年龄和特征性强化改变具有鉴别诊断意义，应与囊性胶质瘤、转移瘤、小脑单纯囊肿或表皮样囊肿等鉴别。（2）单纯囊性型：临床少见，应与小脑囊肿相鉴别。（3）实质肿块型（图2）：较为少见，CT呈等密度或混杂密度；MRI于T2WI序列呈不均质高信号，瘤内/瘤周多见血管影，瘤周水肿明显；肿瘤由丰富的幼稚血管所构成且无囊性变，故增强后显著强化；瘤内/瘤周异常流空血管影具有鉴别意义，应与脑膜瘤、单发转移瘤、淋巴瘤、恶性胶质瘤相鉴别。散发性囊性血管母细胞瘤手术疗效满意，而实质性、家族性、多发性血管母细胞瘤预后不良。血红蛋白增高也是本病的另一特点，本例患者术前血红蛋白g/L。 实性血管母细胞瘤术前栓塞能有效减少术中出血量，降低手术难度。术前栓塞治疗对于实体性或囊实性肿瘤，术中出血往往较多，文献报道，术中大出血会大大增加手术的致死率和致残率，但如果于术前行超选择性肿瘤供血动脉栓塞，则可有效减少术中出血，助于肿瘤全切。笔者认为如下情况应于术前行供血动脉的栓塞:肿瘤位置较深，且供血动脉很难在术野中被找到并得到有效控制；肿瘤为多根供血动脉，且与肿瘤关系密切。 对于实质性或囊实性血管母细胞瘤的切除原则应遵循动静脉畸形的手术原则进行，也就是说术中应先确定并排除肿瘤的供血动脉，然后再处理畸形的引流静脉，过早的阻断引流静脉将导致瘤体肿胀或出血。对于实质性肿瘤因肿瘤血供丰富应避免分块切除以免出现灾难性的大出血造成预后不良。 实性血管母细胞瘤的术前栓塞和严格遵循动静脉畸形切除原则，两者结合能有效、安全切除瘤体。 赞赏 长按白殿疯怎么治疗北京治疗白癜风术大概多少钱啊
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