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病史 男性，30岁。听力障碍，有多发性皮肤牛奶咖啡色素斑。 辅助检查 MRI平扫T1WI及T2WI示双侧桥小脑角区见“哑铃形”软组织肿块，右侧肿块较大，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，信号不均句，双侧内听道扩大，脑干和右侧小脑半球受压变形；右侧鞍旁另见一软组织肿块，边缘清晰，信号与前相似，并跨中颅凹及后颅凹生长，周围骨质呈压迫性改变；MRI增强扫描病灶明显不均匀强化，瘤周均无水肿区。 诊断思路1.患者为男性，30岁。听力障碍，有多发性皮肤牛奶咖啡色素斑。2.MRI上见双侧桥小脑角区T1wI呈低信号，T2WI高信号灶，双侧内听道扩大，并可见软组织信号填充其内，第四脑室及脑干受压移位，桥小脑角池闭塞。3.增强扫描肿瘤呈不均匀性明显强化，灶周水肿轻。以上表现符合双侧听神经瘤。4.右侧鞍旁软组织肿块跨越颅中窝及颅后窝呈“哑铃形”生长，与三叉神经走行方向一致。5.增强扫描肿瘤呈明显均匀强化，瘤周无水肿。以上符合三叉神经瘤表现。6.双侧听神经瘤及右侧三叉神经瘤为脑内多发的颅神经肿瘤，神经纤维瘤病Ⅱ型以双侧听神经瘤为主要特征，所以符合神经纤维瘤病Ⅱ型的影像表现。 精彩内容神经纤维瘤病(neurofibromatosis)为常染色体显性遗传疾病，分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅱ型较为罕见，普通人群发病率约为1/，以中枢神经系统受累为主。1.临床表现：神经纤维瘤病Ⅱ型中枢神经系统的症状和体征可伴有迟发性晶状体混浊；皮下多发性神经纤维瘤和神经鞘膜瘤所致的结节，皮肤牛奶咖啡色素斑等表现。2.CT表现：以双侧听神经瘤为主要特征，其他特征还有颅内和脊髓的脑膜瘤、室管膜瘤、神经胶质瘤及神经末梢纤维瘤、皮肤神经鞘膜瘤等，并出现相应的CT表现。3.MRI表现：以双侧听神经瘤为主要特征，其他特征还有颅内和脊髓的脑膜瘤、室管膜瘤、神经胶质瘤及神经末梢纤维瘤、皮肤神经鞘膜瘤等，并出现相应的MRI表现。 治疗方法手术治疗是目前有效的首选的治疗方法。手术多采用枕下乙状窦后入路，在电生理检测下仔细辨别面听神经的位置，尽可能解剖和功能保留上述神经。术中往往需要磨除部分内听道的后壁以期达到肿瘤全切除。 赞赏 长按表皮型白癜风北京治白癜风最权威的医院
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