一、患者信息及影像

患者:女性,26岁。

主诉:头痛2+年伴视力障碍1+年,嗅觉丧失10天。

现病史:患者2+年前无明显诱因出现头痛,头痛呈单侧性胀痛,头痛能忍受,无恶心、呕吐、行走不稳、抽搐等症状,自行予以口服抗上感药及止痛药物口服后头痛好转,具体不详。头痛反复发作,发作无规律,头痛进行性加重,伴有恶心、呕吐症状,呕吐非喷射性,呕吐物为为内容物,未作正规治疗。1+年前无明显诱因出现间断失明,失明由黑暗转向光明及劳累时发作频繁,持续约5秒后自行好转,未发作时双眼视物清楚。头痛及间断性失明反复,均未作治疗。

既往史:10天前出现嗅觉丧失,无视物眩晕、视物不清、抽搐、肢体活动受限等症状。

实验室检查:白细胞:12.33×/L;淋巴细胞:17.90×/L;中性粒细胞:8.93×/L;红细胞计数:3.22×1012/L;血红蛋白:g/L;丙氨酸氨基转移酶:40.42U/L;谷草/谷丙:0.U/L。

超声:无。

CT/MRI扫描:.

二、病例问答挑战

问题一

医看

答案解读:D

解析:该病例在MRI平扫图像上,首先根据该病灶所在的位置可以将A、C答案可以排除,仔细观察病灶的形状,故排除C选项,因此选择B选项,如图1-4。

问题二该病例在MRI平扫基础上,再行下列哪项检查和技术更能提供定位、定性诊断信息?(单选)

ACT

BMRS

CMRI增强

DDWI

答案解读:C

解析:

在MRI增强图像上,可见该病灶呈不均匀性强化,囊壁强化较明显,右侧脑实质明显受压改变,中线结构稍向左偏,故从提供病灶内血供程度及与脑实质结构关系等信息来说,还是C项为最佳答案,并有助于该病灶的定位与定性诊断。在MRI增强图像上,可见该病灶呈不均匀性强化,囊壁强化较明显,右侧脑实质明显受压改变,中线结构稍向左偏,故从提供病灶内血供程度及与脑实质结构关系等信息来说,还是C项为最佳答案,并有助于该病灶的定位与定性诊断。

问题三根据以上临床资料与MR表现特点,该病例最可能的诊断为下列哪一项?(单选)

A高级别胶质瘤

B恶性脑膜瘤

CPNET

D室管膜瘤

答案解读:B

解析:

手术所见

于顶叶中央后回脑沟间分离深约0.5cm时见肿瘤,肿瘤局部呈囊肿,囊腔内见暗红色血性液体,组织呈粉红色,血供丰富,质韧,边界尚清楚,切除肿瘤大小约4×4×5cm。

病理所见

免疫组化标记结果(右顶叶)肿瘤细胞Vimentine+,EMA灶,CK小灶,GFAP-,IDH-1-,Myogenin-,Myo-D1-,LCA-,CD灶+,D2-40灶+,PR少数细胞+P53+,Ki67+约10%。特殊染色:网染。

病理诊断

符合(右顶叶)恶性脑膜瘤。

病理及免疫组化所见:免疫组化标记结果(右顶叶)肿瘤细胞Vimentine+,EMA灶,CK小灶,GFAP-,IDH-1-,Myogenin-,Myo-D1-,LCA-,CD灶+,D2-40灶+,PR少数细胞+P53+,Ki67+约10%。特殊染色:网染。

三、诊断分析思路

本病例影像学表现提示的诊断线索

MRI平扫可见右顶叶见团片状混杂信号影,以等T1短T2信号为主,周围见斑片状长T1长T2信号影,较大截面约4.9×4.5cm,周围实质见片状长T1长T2信号影,FLAIR像上呈高信号,增强后呈不均匀强化,余脑实质未见明显异常,右侧脑实质受压明显,透明隔增宽,较宽处约1.7mm,中线结构稍向左移位,双侧筛窦、蝶窦、上颌窦粘膜增厚。

本病例的读片思路

(1)发现病变与认证

本病例MRI扫描发现颅内病变较为容易,但对定性较困难;MRI增强扫描十分必要,一是易于显示顶叶病灶与周围组织的关系,二是有助于判定顶叶病灶的血液供应情况。本病例基本征象为不规则、边界欠清、不均匀强化占位性病灶。

(2)定位诊断

定位诊断的含义,一是确定病灶位于什么部位,二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说,病灶位于右顶叶,但其来源较不好判断。

(3)定性诊断

本病例特点为临床上29岁年轻女性,临床上以间断间断性失明和嗅觉丧失为主要症状,根据MRI平扫+增强的表现,很难与高级别胶质瘤相互区别。因此,本病例术前正确诊断的可能性与概率是很小的。

四、诊断与鉴别诊断

诊断要点

本病例的特点为年轻女性患者,临床上以间断间断性失明和嗅觉丧失为主要症状。MRI平扫可见右顶叶见团片状混杂信号影,FLAIR像上呈高信号,增强后呈不均匀强化,右侧脑实质受压明显。

鉴别诊断

(1)高级别胶质瘤

本病例与高级别胶质瘤的临床与影像学表现较为相似。高级别胶质瘤也可发于年轻女性,但无明显临床症状。CT上以肺实质多见,亦可贴近肺门,表现为边界清楚、密度均匀的结节或肿块,无毛刺,无深分叶;但增强后呈明显均匀强化,CT值可高达80-HU;部分病灶边缘可见“血管贴边征”。

(2)PNET

成人幕上PNET在MRI上多表现为实性肿块影,类圆形或不规则形,边缘清晰,肿块体积常较大,占位效应明显;肿块内有时可见囊变、钙化及流空血管影;肿块周围轻度水肿或无明显水肿;肿块内信号相对较均匀,T1WI呈略低或低信号,T2WI呈等高或高信号;强化后呈均匀强化或环状强化。有研究发现PNET除以上表现外,其肿块位置表浅,邻近脑膜,但肿块周围脑膜无明显增厚增强。

(3)室管膜瘤

主要位于脑室内,约1/3的室管膜瘤位于脑实质内。幕上脑实质型脑膜瘤常见于额顶叶及颞枕交界区,肿瘤一般较大,呈囊性、囊实性改变,可浸润到邻近脑室内,MRI一般表现为混杂长T1、长T2改变,瘤内易发生出血、囊变、钙化肿瘤周围水肿较少,增强扫描肿瘤常呈较显著的不均匀强化,出血、、钙化、囊变部分不强化。

病例供稿:医院余晖

专家点评

恶性脑膜瘤(Malignantmeningioma)是脑膜瘤的一个亚型,WHOIII级。脑膜瘤属于脑膜上皮细胞肿瘤,起源于蛛网膜帽状细胞。

临床特征方面:脑膜瘤好发于中年人,40-60岁好发,女性稍多,约占颅内原发肿瘤的13%~30%,其中0.9%-10.6%为恶性。该肿瘤系脑外肿瘤,以大脑凸面,大脑镰旁及额底部多见。恶性脑膜瘤5年生存率为64.3%,10年生存率为34.5%。完整切除肿瘤与患者的术后生存时间有密切相关性。

影像表现方面:与脑膜瘤相比,恶性脑膜瘤坏死囊变常见,信号/密度不均匀。肿瘤边界常不清楚,脑组织受累也是常见征象。恶性脑膜瘤生长迅速,可向各方向生长且不均匀,肿瘤形态不规则,也可呈分叶状。肿瘤周围水肿区MRS显示Cho升高,NAA减低,提示肿瘤周围脑组织被侵犯,该特征可作为鉴别恶性脑膜瘤的重要征象。脑膜尾征短、粗、不规则,临近颅骨破坏以及肿瘤内出血也对提示恶性脑膜瘤有一定的价值。

发生于脑内的脑膜瘤虽然少见,但有一定的特征性:好发于大脑半球,各脑叶均可发生,以恶性更多见,且常见囊变,无脑膜尾征。发病年龄较脑外脑膜瘤更年轻,以男性多见。该例表现也比较符合。

问题1,之前仅提供了T1WI及T2WI图像,准确定位诊断有一定困难。问题2,无论是MRI增强检查、DWI及MRS对肿瘤的定位、定性诊断及鉴别诊断都有帮助,BCD都可作为选择。颅内肿瘤诊断首要的问题是解决定位,若不能完全确定则需要与脑内常见其他肿瘤进行鉴别诊断,如胶质母细胞瘤、室管膜瘤等进行鉴别。

点评专家:医院张伟国教授

医看

参考文献:

1、马红兵,高峰.恶性脑膜瘤的MRI影像表现[J].医学影像学杂志,,26(3):-.

2、崔薇,王海波,汪裕聪,等.MRI对恶性脑膜瘤的诊断价值[J].,52(23):52-54.

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