患者男,79岁,因“视物模糊6个月余,枕部不适4个月余”入院。查体:生命体征平稳,GCS评分4+5+6,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,直径3mm。左胸部稍感疼痛,轻压痛。两肺呼吸音粗,未及明显干湿啰音,余无殊。影像学检查:头颅MRI检查(年2月17日)示双侧枕叶多发等长T1、混杂T2信号肿块影,较大者大小约4.8cm×4.1cm,增强后明显强化,周围伴水肿信号影;上矢状窦及横窦内肿块影,呈等T1等T2信号,增强后不均匀强化(图1)。胸腹及盆腔CT检查(年2月16日)无明显异常。头颅CTV(年2月21日)示两侧横窦、上矢状窦、直窦、窦汇、右侧乙状窦可见充盈缺损。双侧枕叶见多发肿块、结节影,呈明显强化(图2)。于枕叶皮质下1cm处见4.5cm×4.5cm×3.5cm大小肿块,完整切除后送病理,术后病理(年4月17日)示颅内占位结节一个,大小5.0cm×4.5cm×2.0cm,包膜完整,剖面灰白灰红,质中偏软。镜下示瘤细胞成片状、弥漫性生长,瘤细胞核圆形、卵圆形、空泡状,染色质粗颗粒样,核仁明显,核分裂少见,间质成分少,血管丰富,局部见出血;免疫组化染色示CD99(+)、Bcl-2(+)、STAT6(部分弱+)、CD56(部分+)、CgA(-)、EMA(-)、CK-pan(-)、S-(-)、VM(-)、GFAP(-);基因检测SS18基因断裂阴性,提示SS18其他基因没有融合。病理及免疫组化诊断为颅内滑膜肉瘤(图3)。术后3个月复查头颅MRI见肿瘤复发累及双侧枕部及小脑后方。

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滑膜肉瘤(synovialsar







































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