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中枢神经系统-胶质母细胞瘤

胶质母细胞瘤是恶性程度最高的星形细胞肿瘤,由分化差的肿瘤性星形细胞构成。组织学特点包括细胞多形性、核不典型、高分裂活性、血管血栓形成、微血管增生和坏死。胶质母细胞瘤主要累及成人,好发于大脑半球。胶质母细胞瘤可从弥漫型星形细胞瘤WHOⅡ级发展而来(继发性胶质母细胞瘤),但更常见的是临床病史短,没有低恶性前期病变的原发性胶质母细胞瘤。

胶质母细胞瘤相当于WHOⅣ级。

Virchow在年确定肿瘤的胶质细胞起源,Strauss和Globus第一次全面描述了该病变。年.Bailey和Cushing把多形性极性胶质母细胞瘤改成多形性胶质母细胞瘤,这个名词首次由Mallory在年运用。Zǔlch、Russell和Rubinstein给予了更详细的组织学描述。今天,胶质母细胞瘤与多形性胶质母细胞瘤是同义词。

胶质母细胞瘤是大脑最好发的肿瘤,大约占颅内肿瘤的12%~15%以及星形细胞肿瘤的50%~60%。在大部分欧洲和北美国家,每年新增病例2~3人/10万。

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胶质母细胞瘤可发生于任何年龄,但常累及成人,高峰年龄介于45~70岁之间,平均年龄53岁,男性比女性高发(男女之比为1.5:1)。其他报道中也有同样的数据。有报道胶质母细胞瘤中8.8%为儿童,先天性胶质母细胞瘤罕见。子宫内超声波检查发现出生前有明确胶质母细胞瘤最早可发生在妊娠29周。

胶质母细胞瘤好发于大脑半球皮质下白质,最好发的部位是颞叶(31%)、顶叶(24%)、额叶(23%)和枕叶(16%),最经典的发病部位是额叶。肿瘤常侵及附近皮质,基底核和对侧大脑半球。脑室内胶质母细胞瘤(图1.24G)少见。脑干的胶质母细胞瘤(恶性脑干胶质瘤)少见,常累及儿童,肿瘤很少发生在小脑和脊髓。

症状和体征除了继发于WHOll级弥漫型星形细胞瘤或间变型星形细胞瘤,通常病史短(半数以上3个月)。常表现为非特异性神经功能障碍,如癫痫、头痛和性格改变等,其中最为危险的是颅内压迅速增高。

神经影像学CT检查典型表现为不规则形颅内病灶,增强后中央为低密度坏死区域,周边呈环状强化影。在MRIT1W像上,肿瘤周边环状强化影并非肿瘤外缘,而是细胞增殖旺盛区和高密度血管区,浸润的胶质瘤细胞可在瘤周2cm内外被强化。在T2W上,环状强化区更宽,边界不清,并同血管性水肿相重叠。

第一例:

影像学检查:

术后病理:

第2例:

影像学检查:

术后病理:

第3例:

影像学检查:

术后病理:

总结:

胶质母细胞瘤

1、胶质母细胞瘤是成人较常见的脑内肿瘤,占12%~20%,占星形细胞瘤的50%,多发于40~65岁,临床主要为头痛、呕吐、视力下降等颅高压及神经元损害体征。

2、胶质母细胞瘤是弥漫性星形细胞肿瘤,具有高度恶性的生物学行为。Kerhan及WHO分级属4级,可以原发即为胶质母细胞瘤,也可以从良性的星形细胞肿瘤恶变而来。

3、胶质母细胞瘤好发部位为额、颞叶深部白质区,幕上占97%,肿瘤形态多不规则;由于肿瘤恶性度高、生长迅速(诊断前病史常短于半年)、传播速度快且呈弥漫性浸润性生长,常沿白质通道蔓延,累及多叶和双半球,形成蝴蝶状生长,颇为典型,还可伴有脑膜或室管膜转移。

CT表现

?平扫呈低密度或等密度为主的低等混合密度病灶,有实质性成分,有囊变或坏死区,少数病例囊变区很大,肿瘤出血不少见,罕见钙化(放疗后钙化高达50%);

?增强扫描实质部分常明显、不均质强化,增强率达91~%,强化形式为花环状,囊变区很大的病灶,周边呈环薄而均匀环状强化,应注意与脑脓肿鉴别。有研究发现造影剂可以进入囊变区,形成液液平面。

MRI表现

?平扫,T1WI呈低等混杂信号,少数为均匀低等信号;T2WI肿瘤呈低、等、高混杂信号,T2WI信号强度的不均匀性比T1WI更为明显。

?肿瘤在Gd-DTPA增强后全部可见强化,其中90%为不均质强化。肿瘤增强前后信号的不均匀性的病理基础与肿瘤的囊变/坏死、出血、炎症细胞浸润及病理血管流空等病理变化有关。

鉴别诊断

幕上大脑半球的单发病灶,除与其他神经上皮肿瘤相鉴别外,应与恶性脑膜瘤、淋巴瘤、脑脓肿和动静血管畸形区别。

1、间变性星形细胞瘤,一般而论,此瘤体积较小、水肿较轻,但肿瘤本身两者相仿,因此不能根据CT和MR表现来区别。

2、少突胶质细胞瘤,Ⅲ级少突胶质瘤恶变就是胶质母细胞瘤,但少突胶质瘤钙化多见,坏死、囊变和出血少见。但无钙化的少突胶则难以鉴别。

3、室管膜瘤,发生于脑实质内的室管膜瘤多见于儿童和青少年,好发于颞顶交界处或枕叶,出血少见,钙化常见。

4、恶性脑膜瘤,起源于大脑凸面者,可向脑内浸润、瘤内可有坏死、囊变和出血,增强多呈均匀明显强化,伴颅骨改变和脑外肿瘤的征象,脑膜尾征的出现有助于确诊。

5、淋巴瘤,原发于脑内很少见,典型CT表现为脑内深部单发或多发等、高密度病灶,明显均匀强化,水肿轻;MRI信号变异多,T1、T2多呈等信号。

6、脑脓肿,位置多表浅灰白质交界区,病灶局限水肿明显,脓肿壁增强后呈均匀连续环形强化,临床资料有助于鉴别。

此外,胶质母细胞瘤弥漫性侵犯大脑半球未形成明确肿块时应与肿瘤样脑炎鉴别,后者是脑内炎症的一种特殊类型,以脑内单发炎性肿块为主,好发于灰白质交界区,CT呈低密度,T1呈低信号,T2呈高信号,增强呈结节状,斑片状或沿血管壁袖套样强化,少数伴邻近脑膜线样强化,抗感染治疗或适当应用激素治疗后短期病灶缩小。

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